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實(shí)驗(yàn)室噴霧干燥機(jī)特征是運(yùn)動(dòng)時(shí)肌無(wú)力

’()*+,+*-,)(*0/%’(0-）的作用下，通過(guò)內(nèi)膜進(jìn)入線粒體基質(zhì)；然后在位于線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)面的肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 "的催化下與 $%&23作用，重新生成脂酰 $%&。脂酰 $%&即可在線粒體基質(zhì)中 !氧化酶系的作用下進(jìn)行 !氧化（圖 !4）。而釋出的肉堿又被轉(zhuǎn)位酶轉(zhuǎn)運(yùn)出線粒體內(nèi)膜，反復(fù)利用。長(zhǎng)鏈脂酰 $%&向線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)的過(guò)程中，肉堿脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶在轉(zhuǎn)運(yùn) "分子脂酰肉堿進(jìn)入線粒體基質(zhì)的同時(shí)，又將 "分子肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)出線粒體內(nèi)膜外，因此它實(shí)際上是線粒體內(nèi)膜上轉(zhuǎn)運(yùn)肉堿及脂酰肉堿的載體。 ##脂酰 $%&進(jìn)入線粒體是脂肪酸 !氧化的限速步驟，肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 !是脂肪酸 !氧化的限速酶。在饑餓、高脂低糖膳食或患糖尿病的狀況下，機(jī)體主要靠脂肪酸氧化供能，肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 !活性增加。相反，高糖低脂膳食時(shí)，肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 !活性受抑制，脂肪酸氧化減少，合成增加。肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶缺乏的重要實(shí)驗(yàn)室噴霧干燥機(jī)特征是運(yùn)動(dòng)時(shí)肌無(wú)力。由于中等長(zhǎng)度的脂肪酸（!$ 5"6$）進(jìn)入線粒體無(wú)需肉堿的協(xié)助，所以此類病人可以正常氧化中鏈脂肪酸。 # #78脂肪酸的 !氧化 # # "96:年， ;)(*< =*%%>利用 "苯基脂肪酸喂飼動(dòng)物，在檢查尿中的代謝產(chǎn)物時(shí)發(fā)現(xiàn)：不論碳鏈長(zhǎng)短，凡是奇數(shù)碳原子的 "苯基脂肪酸其尿中產(chǎn)生苯甲酸的衍生物，而偶數(shù)碳原子的脂肪酸其尿中則產(chǎn)生苯乙酸的衍生物。他由此推斷，脂肪酸是在 !碳原子上發(fā)生氧化而被降解。后來(lái)采用酶學(xué)及同位素示蹤等技術(shù)，證實(shí) =*%%>的設(shè)想是正確的，并在上個(gè)世紀(jì)五十年代闡明了脂肪酸 !氧化的全部過(guò)程。 ##脂酰 $%&在線粒體基質(zhì)中脂肪酸 !氧化多酶體系的催化下，從脂酰基的 !碳原子開(kāi)始，進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解四步連續(xù)反應(yīng)，脂酰基 #與 !碳原子之間的共價(jià)鍵斷裂，生成 "分子乙酰 $%&以及 "分子比原來(lái)少 4個(gè)碳原子的脂酰 $%&（圖 !4）。

##脂肪酸 !氧化過(guò)程如下： ##（"）脫氫：在脂酰 $%&脫氫酶的催化下，脂酰 $%& #、!碳原子各脫下一個(gè)氫原子，生成反 #4烯酰 $%&，脫下的 43由 ;&?接受生成 ;&?34。 ##（4）加水：在 #4烯酰水化酶的催化下，反 #4烯酰 $%&加水生成 @（ A） !羥脂酰 $%&。 ##（7）再脫氫：在 !羥脂酰 $%&脫氫酶的催化下， @（ A） !羥脂酰 $%&脫下 43生成 !酮脂酰 $%&，脫下的 43由 B&? A接受，生成 B&?3A3 A。 ##（:）硫解：在 !酮脂酰 $%&硫解酶（ ,C+%/(0-）的催化下， !酮脂酰 $%&碳鏈斷裂，生成 "分子乙酰 $%&和 "分子少 4個(gè)碳原子的脂酰 $%&。 第八章 #脂質(zhì)代謝#"!圖 ! "#脂肪酸 !氧化過(guò)程 ##以上生成比原來(lái)少 "個(gè)碳原子的脂酰 $%&，可反復(fù)進(jìn)行上述反應(yīng)，直至全部變成乙酰 $%&，即完成脂肪酸的 !氧化。 # #’(脂肪酸氧化產(chǎn)生的能量 ##脂肪酸氧化是體內(nèi)能量的主要來(lái)源。以 )*碳的軟脂酸為例，軟脂酸共進(jìn)行 +輪 !氧化，生成 +分子 ,&-."、+分子 /&-.0. 0以及 !分子乙酰 $%&。每分子 ,&-."和 /&-.通過(guò)呼吸鏈平均分別產(chǎn)生 )( 1分子 &23和 "( 1分子 &23，每分子乙酰 $%&通過(guò)三羧酸循環(huán)氧化產(chǎn)生 )4分子 &23。因此， ) 5%6軟脂酸徹底氧化共生成（+ 7)( 1）0（+ 7"( 1）0（! 7)4）8 )4! 5%6&23，減去脂肪酸活化消耗的 " 5%6 &23，凈生成 )4* 5%6&23或 94(1 :;

<5%67)4*89"99 :;。平均每摩爾碳釋放 "4" :;用于 &23的合成。而 ) 5%6葡萄糖徹底氧化產(chǎn)生 9"（或 94）5%6&23，94(1 :; <5%679" 5%68=!* :;（或 94(1 :; <5%6794 68=")1">、=)6 9、細(xì)胞色素 ; *"?等）的作用下，經(jīng) "羥基脂肪酸、 "醛基脂肪酸，最后氧化生成 #、"二羧酸，然后可從任一側(cè)激活并進(jìn)行 !氧化。 !!（四）酮體的生成和利用 ! !$#酮體的生成 !! !氧化是人體氧化脂肪酸的主要途徑。肝外組織（骨骼肌、心肌等）脂肪酸 !氧化生成的乙酰 ’()，可以直接進(jìn)入三羧酸循環(huán)氧化分解。但是，肝組織脂肪酸氧化生成的乙酰 ’()，除部分進(jìn)入三羧酸循環(huán)，提供肝組織本身需要的能量外，余下的乙酰 ’()則轉(zhuǎn)變成一類特殊的中間產(chǎn)物— ——酮體（ @2.(12 A(B,2-）。酮體包括乙酰乙酸（0+2.(0+2.0.2）、 !羥丁酸（" C3B/(D3AE.3/0.2）和丙酮（0+2.(12）三種成分。 !!酮體生成分四步進(jìn)行（圖 <%）：>，生成乙酰乙酰 ’()；其二，脂肪酸經(jīng)多輪 !氧化后生成的丁酰 ’()在下一輪的 !氧化循環(huán)中，若不發(fā)生硫解反應(yīng)，得到的產(chǎn)物就是乙酰乙酰 ’()。 !!（&）羥甲基戊二酸單酰 ’()（% C3B/(D3 % 52.C34 G4E.0/H 34 ’()，>IJ ’()）的生成 !乙酰乙酰 ’()在 >IJ ’()合酶（>IJ ’() -31.C0-2）的作用下，再與一分子乙酰 ’()縮合生成 >IJ ’()，同時(shí)釋出一分子 ’()F>。 !!（%）乙酰乙酸的生成 !羥甲基戊二酸單酰 ’()在 >IJ ’()裂解酶（>IJ ’() 430-2）作用下，裂解生成乙酰乙酸和乙酰